先天白内障
一、什么是先天白内障？
先天性白内障（congenital cataract）多在出生前后即已存在，或在儿童期内罹患，白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，是一组严重的致盲疾病，严重影响儿童的视力发育，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。
二、病因
先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素，常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传多与近亲婚配有关。非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。
三、症状
婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症，其中常见的即是先天性白内障，不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。
四、类型
先天性白内障可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质性、膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同，因此视力障碍不同。常见的有以下几种：
1.核性白内障视力障碍明显。多为双眼患病。
2.绕核性白内障（板层白内障）视力影响不大。
3.前极性白内障如视力无明显影响，可不治疗。
4.后极性白内障后极部的混浊，对视力有一定的影响。
5.全白内障晶状体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，视力障碍明显，多为双侧性。
五、如何观察孩子是否患有白内障？
幼儿在出生前后存在或在出生后逐渐形成的先天性遗传或发育障碍的白内障被称之为先天性白内障，它是儿童失明的第二大原因。
爱尔眼科白内障专科医生介绍，先天性白内障的治疗具有一定时间性，尤其是婴幼儿白内障患者对眼病治疗宜早不宜迟。那么，及时发现孩子是否患有先天性白内障就成为防治的关键一步。
一般情况下，家长应注意从以下几方面进行观察：
1、经常留意孩子瞳孔区的变化
正常的婴儿，双眼角膜和晶状体是透明的，且两侧瞳孔等大正圆，对光反应灵敏。若家长发现孩子瞳孔区变白或灰暗无光泽，应警惕先天性白内障的存在，及早去正规医院检查。
2、注意孩子眼球运动的情况
正常的孩子双眼有能自主控制跟随活动的能力。家长可以手拿玩具在孩子面前晃动，如果孩子的双眼没有跟随活动或双眼转动不协调，则应找眼科医生检查。
3、注意孩子是否有代偿头位
一般情况，孩子视物时经常用视力较好的眼，而导致看东西时头偏向视力好的一侧，用一只眼睛视物，称代偿头位。如果有这种情况，应去医院检查。
4、病史
先天性白内障的病因学研究表明，遗传因素占30%至50%。因此，家长们要注意亲戚中是否有先天性白内障的患者。此外，母亲有在怀孕较初的3个月时间内患过水痘、疱疹、带状疱疹、麻疹或流感等病毒感染性疾病的，应该特别注意孩子是否患有先天性白内障。
5、有条件的家庭可在孩子出生一个月后到医院做眼部检查，以便排除是否患有先天性眼病，方便患者及早进行治疗。
先天性白内障是一种严重影响婴幼儿视力发育的常见眼病，未及时发现、错失治疗良机均可能直接造成儿童在幼年时期失明，对日后生活造成严重不便。
爱尔眼科医院白内障专科医生温馨提醒：家长朋友们应当注意幼儿的眼部情况，切不可认为孩子小不会患眼病而忽视，尤其是早产儿、有病史的婴幼儿家长需格外关注儿童在幼年时期眼部发育的情况，如有异常应及时到院检查治疗。
六、先天性白内障治疗的较佳时期
掌握适当的手术时机，是决定患儿能否恢复视力的重要环节，一般应掌握以下原则：
1、若患儿出生后即有双眼完全性白内障，由于正常的外界光线被完全遮蔽，视网膜得不到正常的刺激，视功能发育严重受影响。这类患儿应尽早手术。一般出生后1～2个月内手术，较迟不超过6个月。
另一眼应在较前眼手术后1周内进行手术，术后单眼遮盖不能超过1周，以防手术后单眼遮盖而发生形觉剥夺性弱视。
2、双眼不完全性白内障：若双眼视力低于0.1，不能窥见眼底者，亦应当争取早日手术。
3、对单眼先天性白内障，晶状体混浊位于瞳孔区，或双眼视力低于0.3者，应在2～3岁时尽早进行手术治疗。
4、对局限性晶状体混浊，平时不影响玩耍，视力在0.3以上者手术可推迟到4～5岁进行，但不能晚于6岁，否则可能造成不可逆性弱视。
5、风疹综合征患者不宜过早手术，因为在感染早期，风疹病毒还存在于晶状体内，手术时可造成病毒释放而引起虹膜炎，一般主张在2～4岁时进行手术。
先天性白内障患儿进行早期手术很重要，手术后还应及早配戴矫正眼镜，以免发生弱视，以后再根据患者眼球发育，及视力情况行人工晶状体二期植入。
手术只是治疗先天性白内障的开始
儿童作为一个特殊的群体，其眼球正处在一个不断发育、不断改变的关键阶段。与大人白内障相比，儿童在术后更容易出现强烈的炎症反应、后发性白内障、弱视、继发性青光眼、眼球震颤等并发症。如果出现这些并发症，势必影响到患儿的远期视力。
专家指出：“手术只是治疗先天性白内障的漫长过程中的较前步，因为，手术后还有一系列的并发症需要预防和护理，可以说先天性白内障手术并发症百分之百存在，如果家长护理不得当很容易患复发性白内障。
另外，患儿做完手术后，眼睛处于高度远视状态，需要戴眼镜来恢复部分视力。眼球处于不断发育过程的患儿度数变化很快，所以要每半年检查一次视力并验光。
同时，先天性白内障患儿在生长发育过程中，还会伴有弱视现象，需要通过外界的刺激促进眼睛快速发育。”
但是在临床工作中，个别家长没有认识到随访的重要性，未能做到坚持定期复诊，任由疾病发展，直到出现症状才回到医院检查。而这时往往已经过了治疗的关键时期，孩子的预后情况则不容乐观。
一些家长在带孩子复诊时的确存在一些困难，如时间、距离、经济等问题。家长和医生之间要保持沟通，共同想办法解决问题。
七、先天性白内障的治疗
1.对造成瞳孔区遮挡的白内障，经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。
2.确定有严重的眼底、视神经发育异常；主、客观检查不能确定有光机能；合并严重小眼球；合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。
3.术后需要及时验光配镜，矫正术后屈光不正，避免弱视形成。及时调整眼镜度数，以适应眼球发育带来的屈光变化。
4.对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例，还要进行遮盖等弱视治疗。
5.非婴幼儿期患儿可根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶体。
八、如何避免先天性白内障的遗传问题
先天性白内障是儿童常见的致盲性眼病之一，导致此病的原因很多，比如环境因素、病毒感染等，但约三分之一与遗传有关。预防遗传性疾病的发生，产前分子遗传学诊断(也就是大家熟悉的基因诊断)发挥了重要的作用。目前能进行基因诊断的遗传病主要有地中海贫血、肝豆状核变性、血友病等。由于先天性白内障遗传方式的多样性和遗传异质性，对先天性白内障的基因诊断，目前仍有许多困难。由于婴幼儿患先天性白内障，影响了视觉的正常发育，容易产生剥夺性弱视，其治疗方法不同于大人，比如对于单、双眼完全性白内障的病儿，出生后应尽早手术，较迟不宜超过六个月。
关于爱尔
爱尔眼科医院集团是全球规模较大的眼科医疗连锁机构，IPO上市医疗机构（股票代码: 300015，2015年入选沪深300指数股）。截至2018年，已在中国大陆30个省市区建立240余家专业眼科医院，覆盖全国医保人口超过70%，年门诊量超过650 万人。并且，在美国、欧洲和香港开设有80余家眼科医院。
爱尔眼科拥有专业的医疗团队与先进的技术设备。2013年，爱尔眼科医院集团与中南大学联合成立专业的眼科医学院——中南大学爱尔眼科学院，主要培养眼科硕、博士级医疗人才；2014年，再度与湖北科技大学联合成立爱尔眼视光学院。2011年和2015年，爱尔眼科先后成立“爱尔眼视光研究所”和“爱尔眼科研究所”。至此，爱尔眼科打通了眼科的医、学、研三大领域，学院和研究所的成立将使爱尔眼科的科研及临床水平得到显著提升，并以此推动中国眼科医疗事业的发展和进步。
